• Le blépharospasme est une affection caractérisée par des contractions involontaires imprévisibles et répétées des paupières. Le blépharospasme fait partie d'un groupe de maladies neurologiques connues sous le nom de dystonies focales. Le mot dystonie décrit des contractions et des spasmes musculaires anormaux, involontaires et soutenus.

  • Blepharo en grec Blepharon veut dire paupière ;

  • Crânienne qui a rapport au crâne ;

  • Focale qui se concentre sur une partie.

Les personnes souffrant de blépharospasme ont des yeux normaux. Le trouble visuel découle uniquement de la fermeture répétée et plus ou moins persistante des paupières. Quelquefois d'autres muscles du visage peuvent être affectés comme ceux du nez, de la bouche et du cou.

On pense que ces problèmes sont dus à un fonctionnement anormal au niveau d'une région situé au centre du cerveau et connue sous le nom de ganglions gris centraux. Les cellules de cette région jouent un rôle dans tous les mouvements.

Bien que cette maladie ne mette pas la vie en danger, elle peut avoir des effets dévastateurs sur notre qualité de vie. Certaines personnes plus gravement touchées ne peuvent travailler, ni quitter la maison. La cause du blépharospasme est inconnue, et il n'existe pour le moment aucune guérison.

Le blépharospasme n'affecte pas les fonctions intellectuelles ni les émotions et ne provoque pas de problèmes de personnalité. Cependant, l'incapacité physique de vaquer à ses occupations, doublée de l'embarras d'attitudes faciales anormales, entraîne chez bon nombre de sujets un retrait des activités sociales antérieures.

La perte d'emploi est courante, l'incapacité de conduire une voiture ou de se déplacer en transport en commun peut forcer plus d'une personne à demeurer à la maison. L'isolement, la dépression et une détérioration de l'estime de soi sont des états souvent observés.

Le blépharospasme peut s'accompagner *¨d'apraxie de l'ouverture des paupières¨. La présence d'une telle apraxie est une cause d'échec aux injections. Pour nous éclairer, une explication paraît nécessaire.

Le blépharospasme est une fermeture active excessive. Les muscles orbiculaires des paupières se contractent trop fort et trop souvent.

Dans l'apraxie de l'ouverture des paupières il y a un retard à l'ouverture des yeux. Les muscles qui relèvent les paupières supérieures répondent mal ou après un délai. Le sujet qui a les yeux fermés ne réussit pas à ouvrir immédiatement ses yeux. Il doit faire un effort. Parfois il s'aide de ses doigts pour soulever les paupières. Ce cas est moins connu et fait l'objet de discussion entre médecins, ne serait-ce que pour le nommer: inhibition des releveurs, apraxie de l'ouverture, etc... Les conséquences physiques en sont les mêmes: la fermeture des paupières. Mais le traitement par la toxine botulinique (Botox) tel qu'il est appliqué habituellement dans le blépharospasme actif risque ici de ne pas agir.

* Déjà en 1980 le Docteur Dan R. Boghen, neurologue, neuro-ophtalmologue, signalait cette anomalie dans une publication scientifique.

Le blépharospasme ne doit pas être confondu avec les troubles suivants:

Ptôse : c'est un abaissement permanent de la paupière supérieure causé par une faiblesse ou une paralysie du muscle releveur de la paupière.

Blépharite : c'est une inflammation du bord libre des paupières causée par une infection ou des allergies.

Spasme hémifacial : c'est une affection non-dystonique, impliquant plusieurs muscles d'un côté du visage et comprenant souvent la paupière, causée par une irritation du nerf facial. Les contractions musculaires sont plus rapides et plus brèves que celles du blépharospasme et sont toujours concentrées sur un côté du visage.

 

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