| La porphyrie | ||||
Corps
humain, médecine et maladies
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Le mythe vampirique est peut-être maintenant une réalité car un chercheur américain, David Dolphin, professeur de chimie à lUniversité de Californie, a découvert une maladie dont les symptômes sapparenteraient grandement aux vampires : la porphyrie. Dans cette recherche, nous allons dabord vous expliquer les causes de cette mystérieuse maladie. Par la suite, nous allons vous résumer les symptômes quengendre la porphyrie. Finalement, vous allez en apprendre davantage sur les traitements pratiqués sur les malades. Causes Il existe plusieurs formes de porphyrie soit la protoporphyrie, la porphyrie intermittente aiguë, la porphyrie mixte, la coproporphyrie héréditaire, la porphyrie cutanée tardive. Cependant, cest la porphyrie érythropoïétique congénitale qui présente les symptômes sapparentants le plus aux vampires. La porphyrie est une maladie sanguine relativement complexe. Le sang humain comporte des milliards de cellules chargées de transporter les gaz respiratoires (oxygène et gaz carbonique) que lon nomme hématies. Afin de bien accomplir leurs rôles, ces cellules contiennent une molécule appelée hémoglobine. Cette molécule agit comme un aimant et capte lO2 ou le CO2. Lhémoglobine renferme elle-même un autre type de molécule : lhème. Finalement, ce sont les porphyrines contenues dans lhème qui sont à la base de la porphyrie. En raison dune enzyme déficiente, luroporphyrinogène-isomérase, les porphyrines sont détachées de lhème et par conséquent, libérées dans le sang. Lorsque le corps des malades est exposé au soleil, la molécule de porphyrine reçoit lénergie solaire et la convertit en une énergie toxique pour les cellules corporelles. Donc, les parties les plus exposées au soleil, soit la peau, sont les plus vulnérables à ce genre dattaque. Symptômes 1. Photodermatite La photodermatite consiste en une hypersensibilité à la lumière. Si par négligence, un malade reçoit une trop grande quantité de rayons lumineux, il pourra avoir à faire à de sérieux problèmes de peau, dont, principalement, des éruptions cutanées, des cloques ou des ampoules. De plus, la peau a beaucoup de difficulté à se régénérer, et cest pourquoi les éruptions cutanées laissent souvent des cicatrices permanentes. Les médecins proposent donc à leurs patients de vivre dans la plus grande obscurité. Cest pour cette raison que les malades sont souvent dune pâleur cadavérique, et très faibles, en raison de leur carence en vitamine D. 2. Troubles neuropsychiatriques La porphyrie apporte, dans quelques cas, des troubles neuropsychiatriques. Ceux et celles qui en sont atteints deviennent parfois très violents et irritables. Cest pour cette raison que dans les uvres traitant des vampires, on dit quils mordent dinnocentes victimes pour leur voler leur sang. Fort heureusement, la porphyrie nest aucunement transmissible, comparativement à des maladies comme le sida. 3. Pilosité surabondante Au Québec, une centaine de personnes souffre de porphyrie, et dans plusieurs de ces cas, on remarque des poils plus abondants sur le corps des victimes. À titre dexemple, le duvet recouvrant le corps ainsi que les sourcils sépaississent. Il est important de noter quil se développe une pilosité anormale dans les cicatrices, causées par une exposition au soleil. 4. Érichrodontie Dans dautres cas, les dents des personnes atteintes de porphyrie se déforment, doù lon peut remarquer lorigine des canines meurtrières du vampire. On appelle cette déformation érichrodontie. De plus, elles sont colorées dun rouge brunâtre, et elles fluorescent dans le noir. Ces manifestations peu communes sont dues aux porphyrines qui se promènent dans le corps après lexplosion des cellules, et qui viennent se coller sur certaines parties du corps. Les lèvres et lurine des malades sont également dune couleur pourpre. 5. Douleurs abdominales Les malades endurent, dans la plupart des cas, des douleurs abdominales insupportables dues, principalement à la dilatation de leur rate. La porphyrie est même devenue une conclusion à certains mots de ventres inexpliqués. Traitements 1. Éviter les facteurs déclencheurs Les personnes atteintes par la porphyrie doivent éviter certains facteurs qui déclencheraient la maladie. Sur cette longue liste, on écrit la lumière du soleil, lalcool, les moyens de contraception (comme les anovulants), les médicaments contre la douleur, dont les barbituriques et le méprobramate, ce qui veut dire quils doivent supporter tous leurs maux abdominaux. Sans oublier lail, qui, comme le mythe vampirique nous lindique, occasionnerait des crises. Il est important de noter que certaines personnes atteintes de porphyrie et évitant les facteurs déclencheurs ont éliminer tous leurs symptômes. 2. Administration de glucose ou de médicaments apparentés à lhème Selon dautres spécialistes des maladies sanguines, on pourrait administrer du glucose, ou des médicaments apparentés à la molécule dhème, pour atténuer les symptômes de cette maladie. 3. Phlébotomie (saignée veineuse) De nos jours, la saignée veineuse, aussi appelée phlébotomie, est surtout utilisée dans le domaine de lhématologie. Dans le cas de la porphyrie, on retire environ un demi-litre de sang par semaines à la personne atteinte de la maladie, et on compense le tout par une transfusion sanguine ; action réduisant le taux de porphyrine dans le sang. Anciennement, les techniques de saignée consistaient à boire du sang animal pour rétablir léquilibre du système. 4. Thérapie génique Le principe de la thérapie génique est simple sur papier, mais excessivement complexe à mettre en pratique. Comme nous navons pas découvert le gène responsable de la porphyrie, ce projet prometteur reste encore un moyen de guérison pour lavenir. Par contre, des chercheurs sont sur le point de découvrir ce gène, et nous pourrions bientôt guérir la grande majorité des malades, en injectant le gène au patient. De cette façon, le gène malade serait remplacé par celui qui est en bonne santé. |
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