Tics et syndrome de Gilles de la Tourette


 

 
  •    1.    Les tics


L’origine exacte de ce mot est pour l’instant incertaine. Il pourrait venir de l’Allemand ticken signifiant toucher légèrement.

Le tic est un mouvement convulsif, fait la plupart du temps sans intention. Cette habitude correspond à des contractions des muscles de n’importe quelle partie du corps, reproduisant le plus souvent des gestes réflexes ou des automatismes de la vie ordinaire (G. Guimon). Autrement dit, ces gestes brusques, rapides et stéréotypés (qui se répètent) reproduisent des débuts de geste, mais qui ne se terminent jamais. Comme si le patient atteint de tics n’osait aller au bout de ses desseins.

Il semble que les tics "démarrent" à l’occasion d’une contrariété, d’un stress, d’une frustration. L’existence de ce que l’on pourrait appeler une épine irritative, comparable à une gâchette (port de lunette chez un enfant, dents blessée, etc) paraît pouvoir constituer un motif à la genèse des tics (chez l’enfant comme chez l’adulte).

Les mêmes gestes se répètent identiques à eux-mêmes, inlassablement, parfois une vie entière. Ils sont vifs, brusques (moins d’une seconde le plus souvent). Leur nombre par minute est variable suivant les individus, il est fonction du degré de gravité de l’affection (de 1 à 100).
 

  • Causes


Fréquents chez l’enfant, les tics atteignent environ 2 à 6 % d’entre eux avant l’âge de 12 ans.

Il n’existe pas pour l’instant d’explication génétique à la survenue des tics. Certains chercheurs ont avancé un dérèglement des neuromédiateurs de type dopaminergique, maissans aucune preuve.

Ils n’ont aucun rapport avec les autres manifestations neurologiques, comme lors de la chorée par exemple:  les mouvements choréiques sont involontaires, ils peuvent affecter toutes les parties du corps, et agitent constamment le patient, sauf pendant le sommeil. Le malade tire langue, la parole apparaît comme hésitante puis explosive. Ces mouvements sont irréguliers et variables, et leur caractéristique majeure est leur permanence. Ils peuvent être simples ou complexes, rappelant parfois la complexité de certains mouvements volontaires. Cela n’empêche pas le malade d’avoir des mouvements volontaires normaux, car cette maladie ne s’accompagne pas de paralysie. Néanmoins, les tentatives sont parfois trop rapides, interrompues et déformées par les mouvements choréiques. Pour différencier un mouvement choréique d’un tic, il suffit de demander au patient d’effectuer un geste habituel, comme se déshabiller, pour s’apercevoir que le tiqueur peut le faire sans problème, alors que le choréique non.

Il n’est pas de notre propos de passer en revue l’ensemble des mouvements anormaux d’origine neurologique.

Les tics apparaissent aux environs de l’âge de six à sept ans, parfois plus tôt, et ne sont pas liés à une quelconque lésion neurologique (atteinte du système nerveux). On les observe souvent chez des enfants par ailleurs en bonne santé, avec une scolarité normale, mais présentant un profil anxieux. Ils appartiennent le plus fréquemment à des familles des tiqueurs, dont l’atmosphère familiale est généralement tendue, avec une mère semble-t-il plus anxieuse et plus perfectionniste que les autres. Certains tics sont susceptibles d’être à l’origine de lésions. Ainsi, celui qui consiste à se lécher la lèvre supérieure entraîne à la longue des érosions cutanées et des gerçures qui ont beaucoup de mal à cicatriser, et qui d’autre part sont particulièrement dévalorisantes pour l’enfant sur le plan esthétique.

La thérapeutique (voir ci-après) doit tenir compte de cet état de fait. En effet, il est impossible d’espérer obtenir des résultats thérapeutiques chez un enfant, si celui-ci est continuellement plongé dans une ambiance délétère qui ne peut qu’aggraver ses tics. Pour cette raison, il semble nécessaire de premier temps d’intervenir au niveau familial en demandant quelques efforts aux parents, dans la mesure où le niveau socioculturel de la famille le permet. Les réprimandes et autres manifestations de type autoritaires n’apportent aucune amélioration et entraîneraient plutôt une aggravation des tics. Bien au contraire, les parents et les thérapeutes doivent se munir de patience, de façon à permettre l’enfant d’acquérir une confiance en lui. Le plus souvent ces enfants semblent avoir un Q I légèrement supérieur à la normale, qui ne peut que faciliter la procédure thérapeutique. Celle-ci doit doit comporter une explication patiente et élaborée du " pourquoi les tics".
 

  • Symptômes


Les tics les plus fréquents sont au niveau de la face :

     Grimaces

     Clignement des yeux

     Fermeture forcée des paupières

     Ouverture brutale de la bouche

     Retroussement de la lèvre supérieure

     Morsure des coins de la bouche

     Léchage des lèvres

Ils peuvent néanmoins toucher d’autres parties du corps :

      Elévation d’une épaule ou des deux épaules à la fois

     Ecartement du coude du tronc

     Mouvements de dénégation de la tête

     Hochement d’acquiescement

     Petit saut de cabri

     Ecartement des jambes

Ils peuvent également consister en " bruits " divers :

     Reniflements

     Toux

     Eructation

     Râclements de gorge
 

  • Le labo


Toutes les analyses sont normales

Les radiographies de les examens paracliniques (scanner, IRM etc.) du système nerveux sont normaux.

L’électroencéphalogramme n’apporte rien.
 

  • Evolution


Si la majeure partie des tics survenant chez les enfants disparaissent au fil des années et plus particulièrement vers l’âge de 15 à 20 ans, il n’en est pas de même en ce qui concerne le syndrome de Gilles de La Tourette (voir ci-après).

En ce qui concerne les tics considérées comme courants, la majorité d’entre eux disparaissent en quelques mois, au maximum en quelques années. Néanmoins, certains adultes (un tout petit nombre) continuent à avoir des tics par la suite. Contrairement à ce qu’il est possible de lire dans la littérature médicale, l’entourage ne s’’habitue pas toujours aux tics des proches. Depuis quelques années, la thérapie comportementale et cognitive permet d’obtenir de très bons résultats sur les personnes rencontrant un véritable handicap à cause de leurs tics.
 

  • Traitement


Ainsi que nous l’avons précisé précédemment, la thérapeutique employée " contre " les tics ne fait pas appel à une quelconque autorité, mais à une technique dite comportementale et cognitive qui consiste à faire participer le patient (quand celui-ci le demande) à sa propre thérapeutique.

Derrière le mot pompeux de thérapie comportementale se cache simplement la prise de bonnes résolutions avec essentiellement une prise de confiance en soi, puis de bonnes habitudes. En effet, les tics étant des gestes le plus souvent inconscients (de la même façon que l’on appuie sur la pédale d’embrayage d’une voiture pour changer de vitesse sans s’en rendre compte), il faut essayer de faire prendre conscience au tiqueur de l’inutilité de ses gestes.

Toute la difficulté de ce type de thérapie réside dans l’approche de l’individu à qui il ne faut pas rajouter un stress supplémentaire.

La méthode du miroir, devenue maintenant classique, consiste à demander à l’enfant de se mettre tous les jours devant une glace pendant un temps très court qu’il augmentera de lui-même chaque jour pour apprendre à se contrôler.

source:   Base de données vulgaris médical


2) Le syndrome de Gilles de la Tourette (SGT)

coprolalie:  émission de mots orduriers
écholalie:  répétition de mots ou de phrases entendues

Cette affection neurologique est relativement rare et se caractérise par l’existence de tics accompagnés ou pas de coprolalie (émission de mots orduriers), d’écholalie (répétition de mots ou de phrases entendues). Pour certains, la maladie des tics est le synonyme de ce syndrome, la maladie de Gilles de La Tourette et les tics courant seraient les deux extrêmes de cette affection d’origine génétique. Pourtant, les tics courants sont relativement fréquents.

Il semble qu’il faille les différencier du syndrome de Gilles de la Tourette qui représente une forme plus complexe et élaborée de la maladie des tics comportant presque toujours une évolution vers la chronicité. Ce qui signifie que les malades atteints par le syndrome de Gilles de La Tourette ont peu de chances de voir leurs symptômes régresser, contrairement à ceux atteints par des tics courants.

Le syndrome de Gilles de la Tourette débute entre 2 et 15 ans, en moyenne autour de 7 ans, c’est-à-dire plus tard que les tics courants. La maladie débute par des tics simples de la face, du cou, des membres puis, après un certain temps, surgissent des tics complexes qui viennent s’associer aux précédents.

Les tics du syndrome Gilles de la Tourette ne sont pas comparables aux tics courants. En effet, il s’agit de tics plus agressifs. La caractéristique majeure de ce syndrome est la survenue au bout d’un an, des tics vocaux à type de coprolalie, d’écholalie, de grognements, de raclements de gorge importants (ressemblant à des cris d’animaux : miaulement, aboiements, etc.).

La coprolalie, qui consiste en l’émission de mots orduriers, existe dans environ 30 % des cas. La palilalie, qui consiste à répéter involontairement les mots, vient parfois se rajouter aux autres signes.

Certaines compulsions peuvent apparaître également.

Le diagnostic du syndrome de Gilles de la Tourette, pour être posé, doit répondre aux critères suivants :

     Début entre 2 et 15 ans

     Présence de mouvements répétitifs rapides sans aucun but, nécessitant l’intervention de nombreux muscles de l’organisme

     Tic vocaux (cris, etc...)

     Durée des symptômes supérieure à une année

Evolution

Classiquement, la maladie de Gilles de la Tourette évolue par épisodes comportant des rémissions et des aggravations.

Chez l’enfant, cette variabilité est plus importante que chez l’adulte

Il y a parfois des rémissions pouvant durer 1 an, voire plusieurs années.

Parfois, le syndrome de Gilles de La Tourette est accompagné de compulsions, d’hyperactivité, d’obsessions, pouvant aller jusqu’à l’automutilation.

Traitement

L’utilisation de certains types de neuroleptiques (pinozide halopéridol) est parfois conseillée par certains thérapeutes.
Leur maniement étant délicat, il est parfois nécessaire de suspendre l’utilisation de ces molécules.

Certains médecins ont avancé l’effet favorable du Prozac et du clonazépam.

En cas d’hyperactivité, il est parfois conseillé d’utiliser le méthylphénydate. Malheureusement, ce produit accentue les tics dans certains cas.

La clonidine est parfois préférée par d’autres, en association avec méthylphénydate.

source:   Base de données vulgaris-medical


QUESTIONS ET RÉPONSES AU SUJET DU SYNDROME DE GILLES DE LA TOURETTE

Q: Qu'est-ce que le Syndrome de Gilles de la Tourette?

R: Le Syndrome de Gilles de la Tourette (SGT) est un trouble neurologique caractérisé par des tic, des mouvements involontaires, rapides et soudains, qui se produisent de façon répétée et stéréotypée.

Les symptômes comprennent:

1. Des tics moteurs multiples et un ou plusieurs tics vocaux occasionnellement durant la maladie mais pas nécessairement en même temps;

2. Les tics surviennent plusieurs fois par jour (généralement en série) presque tous les jours ou par intermittence sur une période de plus d'un an; et

3. Une variation dans le nombre, la fréquence, le type et la localisation des tics ainsi que dans leur sévérité. Les symptômes peuvent même disparaitre pour des périodes de plusieurs semaines à quelques mois, parfois.

4. Ces tics apparaissent avant l'âge de 21 ans.

Même si les tics sont définis comme "involontaires", la plupart des personnes souffrant du SGT ont un certain contrôle sur leurs symptômes. Ce contrôle, qui peut durer de quelques secondes à quelques heures selon les cas, ne fait que remettre à plus tard une explosion encore plus forte des tics. Les tics sont perçus comme irrésistibles et, comme le besoin d'éternuer ou de gratter une piqûre de moustique, ils doivent éventuellement être exécutés. Ces personnes recherchent souvent un endroit isolé pour "laisser sortir"' leurs tics après les avoir contrôlés à l'école ou au travail. Il est habituel de voir une augmentation
des tics lorsque des tensions et des stress sont présents et une diminution en période de calme ou lors d'une activité exigeant une grande concentration.

Q: Comment classifie-t-on les tics?

R: Dans le SGT, on distingue deux grandes categories de tics dont voici des
exemples:

Tics simples:

    Moteurs: cligner des yeux, sursauter de la tête, hausser les épaules, grimacer
    Vocaux: se dérhumer, japper, renifler, claquer de la langue...

Tics complexes:

    Moteurs:  sauter, toucher les gens ou les doigts, sentir, faire des pirouettes, et même parfois se frapper ou se mordre...
    Vocaux:   crier des mots ou des phrases, y compris des mots  orduriers à caractère sexuel, religieux ou défécatoire(coprolalie), et répéter des sons, mots ou phrases entendus (écholalie)
 

Dans le SGT, les tics ou les mouvements apparentés peuvent se présenter de façon trés diversifiee. Souvent, la complexité de certains symptômes rend perplexes la famille, les amis, les enseignants ou les employeurs, qui trouvent difficile de croire que ces actions ou ces paroles soient involontaires.
 

Q: En plus des tics, quels autres problèmes les Tourettes
présentent-ils?

R: Certains présentent les problèmes suivants:

Des compulsions, qui incitent les personnes à répéter certaines actions à plusieurs reprises. Par exemple, elles vont toucher un objet d'une main puis de l'autre pour "égaliser les choses" ou vérifier à répétition que les ronds du poêle sont bien éteints. Certains enfants insistent pour que leurs parents répètent une phrase à plusieurs reprises jusqu'à ce que ce soit "parfait."

Des troubles de l'attention et/ou de l'hyperactivité. Les enfants présentent souvent des signes d' hyperactivité avant l'apparition du SGT. Ceci comprend des difficultés de concenhation, de la distractibilité, une bougeotte constante, le passage d'une activité à l'autre sans arrêt. Ces enfants agissent sans penser et demandent une supervision constante. Les adultes peuvent présenter des symptomes résiduels tels qu'une faible concenhation et un comportement impulsif.

Des troubles d'apprentissage comme la dyslexie, la dyscalculie et des troubles perceptuels

Des problèmes de comportement qui résultent des symptômes compulsifs, des troubles de l'attention, de la perte d'estime de soi secondaire au SGT ou aux difficultés scolaires.

Des troubles du sommeil, incluant des réveils fréquents, parler durant le sommeil et même le somnambulisme.

Q: Quels symptômes apparaissent en premier?

R: Des tics faciaux simples comme des clignements des yeux ou des crispations de la bouche sont les plus fréquents au début. Cependant, les vocalisations involontaires, comme renifler, se dérhumer, ou des tics des bras peuvent être les premiers symptômes. Parfois, cela commence abroptement avec de multiples sons et mouvements.

Q: Quelle est la cause de ces symptômes?

R: La cause exacte n'est pas encore connue. Des recherches récentes impliquent un trouble du métabolisme d'un ou plusieurs neurotransmetteurs, ces molécules qui servent au transfert d'informmation entre les cellules du cerveau. La dopamine a été particulièrement impliquée.

Q: Est-ce une maladie héréditaire?

R: Les études génetiques nous indiquent que le SGT est transmis par un gène
dominant qui peut produire différents symptômes chez divers membres d'une même famille. Un Tourette a une probabilité de 50% de transmettre le gène à ses enfants. Cependant, ce gène peut se manifester par le SGT, des tics mineurs ou par des symptômes obsession - nels et compulsifs sans aucun tic. Il y a en effet une plus grande incidence de ces symptômes dans les familles des Tourettes.

Le sexe de l'enfant affecte aussi l'expression du gène. Un garçon a trois fois plus de chance d'hériter du SGT qu'une fille. Malgré cela, seulement 10% de ces enfants auront des symptômes assez sévères pour necessiter des soins médicaux. Dans certains cas , le SGT ne semble par héréditaire. Ces cas sont dits "sporadiques" et la cause en est inconnue.

Q: Comment fait-on le diagnostic?

R: Le diagnostic se fait par l'observation des symptômes et par l'histoire de leur évolution. Il n'existe aucun test sanguin, radiographie ou test médical qui puisse identifier le SGT. Cependant, un médecin peut demander un EEG, une tomographie axiale ou certains tests sanguins pour éliminer la possibilité d'autres maladies qui pourraient être confondues avec le SGT.

Q: Peut-on guérir le SGT?

R: On ne peut pas le guérir pour le moment.

Q: Y a-t-il des remissions?

R: Certains jouissent d'une rémission complète ou d'une amélioration sensible au début de l'âge adulte et ils vont de mieux en mieux en vieillissant. Le SGT n'affecte pas la longévité.

Q: Comment peut-on décrire un SGT

R: Le terme "typique" ne peut pas être appliqué au SGT. L'expression des symptômes va de trés faible, dans la plupart des cas, jusqu'à trés sévère.

Q: Comment soigne-on le SGT?

R: Tous ceux qui ne sont pas handicapés par leurs tics ou les symptômes associés n'ont pas besoin de médication. Les autres doivent prendre une médication pour contrôler les symptômes qui interfèrent avec leur fonctionnement. Ces médicaments comprennent le halopéridol (Haldol), la clonidine (Catapres), le pimozide (Orap), le clonazepam (Rivohil), le nitrazépam (Mogadon) et la clorimipramine (Anafranil). Les stimulants (Ritalin, Dexedrine, Cylert) qui sont prescrits pour diminuer l'hyperactivité, peuvent faire augmenter les tics et leur utilisation est controversée.

La dose nécessaire pour obtenir un contrôle optimal des symptômes varie selon les patients et doit être ajustée par leur médecin. En général, on donne de petites doses qui sont augmentées graduellement jusqu'à l'obtention d'une diminution maximale des symptômes pour un minimum d'effets secondaires. Ces effets incluent de la rigidité musculaire, une sensation de fatigue et de l'agitation motrice. Il faut parfois ajouter d'autres médicaments pour contrôler ces effets. La dépression ou des problémes cognitifs peuvent aussi nécessiter une diminution des doses ou un changement de médication.

La psychothérapie peut aider les Tourettes et leur famille à s'adapter aux problèmes psycho-sociaux associés au SGT. Des thérapies comportementales peuvent aider à remplacer certains tics par d'autres qui sont plus acceptables. Les techniques de relaxation et la rétroaction biologique (biofeedback) aident à contrôler le stress qui amène une augmentation des tics.

Q: Sur quoi les recherches actuelles portent-elles?

R: La recherche génetique vise à comprendre de quelle manière la maladie est transmise d'une génération à l'autre. L'on cherche aussi à localiser le gène responsable du SGT. Des informmations supplémentaires seront obtenues par l'étude de familles étendues dont plusieurs membres sont atteints. D'autres étudient les neurotransmetteurs afin de mieux comprendre la maladie et de pouvoir découvrir ou améliorer les traitements.

Q: Combien de personnes sont atteintes du SGT?

R: L'incidence du SGT est d'environ 5 cas par 10,000. Cela pourrait monter à 1 par 200 si les tics moteurs chroniques et les tics transitoires de l'enfance étaient comptés.

Q: A l'école, les Tourettes ont-ils des besoins particuliers?

R: Même s'ils ont un Q.I. semblable aux autres élèves, plusieurs nécessitent une aide particulière. Les troubles d'apprentissage et de l'attention sont fréquents parmi eux. A cause de cela, en plus des difficultées engendrées par les tics, il faut une approche adaptée à chaque enfant. L'utilisation d'un magnétophone, d'une machine à écrire ou d'un ordinateur pour les problèmes de lecture et d'orthographe, des examens sans limites de temps (dans une chambre isolée si les tics vocaux causent des problèmes), et la permission de quitter la classe quand les tics deviennent hors de conhôle sont utiles. Certains enfants ont besoin d'un tutorat individuel.

En cas de difficultés plus grandes, une évaluation en orthopédagogie s'impose. Tout enfant ayant besoin de services spécialisés peut les obtenir de sa commission scolaire. (Le nom de ces services varie selon les provinces.) Un enfant ne pouvant obtenir des services adaptés à ses besoins à l'école publique peut recourir à des écoles spécialisées.

Q: Est-il important de traiter rapidement cette maladie?

R: Le traitement s'impose lorsque les symptômes sont perçus par l'entourage comme bizarres, dérangeants et effrayants. Souvent, cela provoque des moqueries et du rejet de la part des autres élèves, des voisins, des enseignants et même de purs étrangers. Les parents peuvent être dépassés par l'aspect étrange du comportement de leur enfant. Ils peuvent le menacer, l'exclure des activités familiales et l'isoler de ses contacts sociaux. Ceci se produit surtout à l'adolescence, une périodedifficile pour tous les jeunes et encore plus lorsqu'ils doivent aussi s'adapter à un problème neurologique si particulier. Afin d'éviter des houbles psychologiques, UN DIAGNOSTIC ET UN TRAITEMENT RAPIDES S'IMPOSENT. Dans la plupart des cas, il est possible de contrôler les symptémes par une médication appropriée.

Q: Quelles sont ies ressources pour les familles?

R: La Fondation du Tourette a des sections et des représentants partout au Canada pour venir en aide aux familles. Des rencontres de support permettent aux membres de ces familles d'échanger sur leurs problèmes communs. La thérapie familiale est parfois utile. Les parents doivent constamment naviguer entre la compréhension et la surprotection. Ils doivent décider si certains comportements résultent de la maladie ou sont simplement inappropriés. Ils doivent réagir de la bonne manière. Ils doivent encourager l'enfant à se contrôler lorsque c'est possible et à remplacer les symptômes socialement inacceptables par d'autres. Ils doivent favoriser l'autonomie de leur enfant atteint tout en l'empèchant d'utiliser ses symptômes pour contrôler son entourage.

Q: Le Tourette affecte-il l'emploi?

R: Dans certains cas, cela se produit. Cependant, un nombre croissant de personnes atteintes ont très bien réussi dans des domaines aussi divers que la médecine, l'ingénierie, le droit, le joumalisme et l'informatique. D' autres se sont dirigés vers la vente ou les métiers.

Q: D'où provient le nom de Syndrome de Gilles de la Tourette?

R: En 1885, le Dr. Georges Gilles de la Tourette, un neurologue français, écrivit un article sur neuf cas de "tics convulsifs." Plus tard, on donna son nom à cette maladie. Des écrivains célèbres comme Samuel Johnson et André Malraux avaient probablement cette maladie.

Q: Qu'est-ce que la Fondation Du Tourette du Canada?

R: La FTC est une organisahon à but non-lucratif vouée a:

    l' identification des causes;
    le développement d'un traitement;
    le contrôle des effets du SGT.

Les membres de la FTC sont des individus atteints par cette maladie, leurs familles et d'autres personnes impliquées. La Fondation, fondée en 1976, édite du matériel éducatif pour les individus, les professionnels et les intervenants du système de la Santé, de l'Education et du Gouvernement. Des groupes de support aident les personnes atteintes et leur famille à faire face à cette maladie. La Fondation vise aussi à stimuler et à subventionner des recherches qui nous permettront un jour de trouver la cause et un traitement définitif pour cette condidon et, en attendant, de développer de meilleurs traitements. La Fondation vise aussi à:

    -   maintenir un registre des personnes atteintes;
    -  soutenir la Banque de Tissus du Cerveau du Canada;
    -  donner des services à ses membres partout au Canada;
    -  informmer et sensibiliser les professionnels de la santé sur le SGT, au
    -  moyen de conférences, de dépliants et d'expositions lors de congrès
    -  scientifiques;
    -  fournir une liste des médecins qui diagnostiquent et soignent le SGT;
    -  organiser et aider les sections locales, de même que les groupes de
    -  support partout au Canada;
    -  promouvoir les intérêts de ses membres

Q: Pourquoi devient-on membres de la FTC?

R:

    -   pour rencontrer d'autres patients, leurs familles et discuter de problèmes communs;
    -  pour aider à l'identification et au traitement précoce du SGT;
    -  pour obtenir, au moyen du "Grean Leaflet", un feuillet d'information, les
    -  plus récentes nouvelles sur le traitement, les recherches et les découvertes      scientifiques;
    -  pour obtenir des films, vidéos et publications;
    -  pour aider les programmes de défense des droits des patients;
    -  POUR VAINCRE LE SYNDROME DE GILLES DE LA TOURETTE

              Association Quebecoise du Syndrome de la Tourette
                         3791 Kent Avenue
                       Montreal, PW H3S 1N4
                           514-345-0251