LE LYMPHOEDEME

 

DÉFINITION ET PHYSIOLOGIE :

Le lymphoedème est l'accumulation de liquide lymphatique dans les espaces interstitiels, surtout dans la graisse sous-cutanée, suite à une rupture du système lymphatique. C'est une collection anormale de protéines tissulaires en excès, avec de l'oedème, de l'inflammation chronique et de la fibrose. La fonction du système lymphatique est de drainer l'excès de protéines et d'eau qui s'échappent continuellement du sang en petites quantités. Il collecte également certaines substances fabriquées dans les tissus et tout corps étranger qui y pénètre. Le système lymphatique se compose de petits vaisseaux qui se rejoignent avec de plus gros vaisseaux lymphatiques. Le liquide lymphatique est pompé dans ces vaisseaux par les mouvements des muscles adjacents et par les contractions des parois des gros vaisseaux lymphatiques. Ce pompage actif unidirectionnel est aidé par plusieurs valves à l'intérieur des vaisseaux. Finalement le système lymphatique se vide dans le sang .
Trois facteurs majeurs affectent le flot lymphatique:
1).les gros vaisseaux lymphatiques ont leur propre mécanisme de contraction pareil à un battement cardiaque. L'action réflexe de cette contraction est facilitée par une stimulation d'étirement.
2).la pression sur les vaisseaux lymphatiques exercée par des forces externes, comme des contractions musculaires ou des pulsations artérielles.
3).Finallement, des changements dans la pression  intrathoracique qui survient avec la respiration qui augmente le flot lymphatique.
Les techniques de traitement se basent sur ces 3 principes de physiologie.
 

TYPES DE LYMPHOEDÈME ET SES CAUSES:

Il existe 2 types principaux de lymphoedème:
Le lymphoedème aigu: c'est une condition transitoire qui dure moins de 6 mois. Il correspond au grade 1 décrit plus bas.Il est  :
- soit léger et transitoire : survient dans les jours qui suivent la chirurgie comme conséquence de la section des vaisseaux lymphatiques. Il régresse habituellement en une semaine par une élévation du bras et des exercices.
- soit aigu et douloureux:: survient 4-6- semaines après la chirurgie suite à une phlébite ou à une lymphangite aigue. Traité avec succès par élévation du bras et des anti-inflammatoires.
Parmi ses CAUSES
notons: des drains chirurgicaux avec extravasation de protéines au site chirurgical, l'inflammation, l'immobilisation du membre, l'absence temporaire de collatérales lymphatiques.

Le lymphoedème chronique: c'est le plus commun et le plus difficile à traiter, à cause de sa pathophysiologie. Le cycle commence quand le système lymphatique déficient est incapable de compenser pour la demande accrue de drainage du liquide lymphatique. Il est habituellement insidieux , indolore et non associé à de l'érythème: cette forme est fréquemment rencontrée 18-24 mois après la chirurgie. S'il se développe plus tard, il faudrait penser à une récidive tumorale.
Parmi ses CAUSES notons: une récidive de la tumeur ou son extension vers les ganglions lymphatiques, l'infection et/ou la blessure des vaisseaux lymphatiques, l'immobilisation, la chirurgie, ou l'absence de suivre les bonnes instructions postopératoires pour prévenir le lymphoedème. Une des causes importantes est l'hypoalbuminémie: une hypoalbuminémie due à une maladie (comme le diabète, l'hypertension, la défaillance cardiaque, l'insuffisance rénale,..), celle due à une diminution de l'apport ou de l'absortion de protéines (anorexie, vomissements, dépression, anxiété, chimiothérapie, diarrhées, maladie intestinale,..), ou celle due à une perte des protéines (hémorragie, ascite, épanchements pleuraux, drains chirurgicaux,..).

SYMPTOMES ET GRADES:

Il faut consulter immédiatement un médecin si vous avez un ou plusieurs des symptômes suivants:
-rougeur et bras très chaud (cela pourrait indiquer la présence d'une infection qui peut menacer la vie). Cette condition demande un traitement médical immédiat.
-sensation de peau étroite
-sensation de lourdeur
-sensation de picotement et d'aiguilles
-douleur importante
-gonflement ou augmentation de taille
-douleur à l'épaule
-douleur à l'omoplate
-écoulement de liquide lymphatique par la peau


Voici les 3 grades du lymphoedème, de léger à sévère:
Grade 1 (spontanément réversible):
l'oedème est apparent à la pression de la peau (prend le "godet"), et diminue à l'élévation du membre.
Grade 2 (spontanément irréversible):
La pression des doigts ne laisse plus de marque. C'est l'installation de la fibrose marquant le début du gonflement du membre qui commence à durcir. L'élévation du membre ne diminue plus l'oedème.
Grade 3 (elephantiasis lymphostatique):
A ce stade, le gonflement est irréversible et habituellement le membre est très gros. Le tissu est dur (fibrotique); les patientes peuvent envisager la possibilité de chirurgie de "débridement".
Lorsque le lymphoedème n'est pas traité, du liquide riche en protéine continue de s'accumuler, menant à une augmentation du gonflement et de l'induration ou de la fibrose du membre. Celui-ci devient alors un milieu de culture propice au développement des bactéries et le développement de lymphangite. De plus, un lymphoedème non traité peut mener à une diminution de la fonction du membre, à l'atteinte de la peau, à des infections chroniques et parfois à des complications irréversibles. Dans les formes les plus sévères, le lymphoedème non traité peut se développer en une forme rare de cancer lymphatique appelé lymphangiosarcome.

Lymphangite (Infection)
La lymphangite (infection) peut se manifester par un ou plusieurs des signes suivants: éruption cutanée, peau rouge, picotement de la région, décoloration, augmentation du gonflement et/ou de la temperature de la peau, sensation de lourdeur dans le membre (plus que d'habitude), douleur, et dans de nombreux cas l'apparition soudaine de haute température et de frissons.
Le traitement de la lymphangite c'est de cesser immédiatement TOUS les modes de traitement du lymphoedème (incluant le drainage lymphatique manuel, les bandages, les pompes, le port des moyens de compression) et de CONTACTER le médecin le plus tôt possible. Le traitement prescrit par ce dernier consistera en des antibiotiques. En voyage, il faut toujours porter avec soi des antibiotiques ou une prescription médicale.

TRAITEMENT DU LYMPHOEDÈME:

Options du traitement:
A l'heure actuelle, on pense que le traitement multimode plutôt que la monothérapie est le moyen le plus efficace pour traiter le lymphoèdeme. Toutefois la comnnunauté médicale a été lente à adopter ce nouveau principe de traitement, et les centres qui offrent un tel programme de traitement multimode sont en nombre limité.
Le traitement réussi du lymphoèdeme tient compte à la fois de la physiologie normale du flot lymphatique et de la
pathophysiologie de cette pathologie. Pour déterminer le traitement adéquat pour l'oedème, on se base beaucoup sur la grosseur du membre, et  la nature et la dureté de l'oedème.
Ce traitement multimode comprend la technique de la Thérapie Décongestive Complexe (TDC). Celle-ci consiste en un un drainage lymphatique manuel (DLM), du bandage de compression, des moyens de compression du membre, des exercices, une hygiène de la peau. La TDC peut aussi inclure des exercices de respiration, des vêtements de compression ainsi qu'une diète appropriée.
Bien sûr, des moyens de prévention restent très importants. Les médicaments ne sont pas communément utilisés, mais les rayons laser froids peuvent être efficaces dans certains cas.

Elévation du bras:
Souvent, on suggère en premier lieu à la femme qui développe le lymphoedème de lever l'extrémité, en se basant sur la gravité pour aider le flot lymphatique proximal.Bien que cela soit efficace pour un léger oedème, il ne fournit qu'une solution temporaire. Pour un membre plus gros, cette méthode n'a que peu d'effet. En fait, il est prouvé que l'élévation du bras utilisée toute seule ne constitue pas un traitement efficace du lymphoedème.
On a souvent prescrit la pratique des exercices (comme presser une balle) avec le bras surélevé. Cela résulte souvent en une minime sinon à aucune réduction permanente de la grosseur du membre. Finalement, il faut aussi questionner la faisabilité pratique d'une surélévation prolongée du bras. Peut-être l'effet le plus bénéfique des périodes de surélévation est celui de mettre la femme à l'aise et de lui donner une sensation de diminution de la "lourdeur" du membre. Toutefois pour être efficace dans la réduction de l'oedème à long terme, cette élévation doit être jumelée à d'autres formes de traitement du lymphoedème.

Drainage lymphatique manuel: (DLM)
Les effets du DLM sont nombreux et intéressent générallement le système nerveux, les muscles lisses et le mouvement du liquide dans le tissu conjonctif. Le DLM pourrait avoir aussi un effet sur le système immunitaire (toutefois cela n'a pas été prouvé). Grâce au pompage et à l'effet d'étirement sur les vaisseaux lymphatiques, la DLM stimule la contraction de ces vaisseaux, ce qui favorise la progression de la lymphe et le drainage du tissu conjonctif. Cela a été démontré par des recherches scientifiques faites en  Europe (Hutzschenreuter, Mislin, Földi, et al.).
Le massage est pratiqué dans la direction du flot lymphatque normal en utilisant des coups légers et séquentiels.
L'ajout du drainage lymphatique manuel à un programme de traitement est considéré essentiel si on vise des résultats à long terme. La technique augmente la capacité de transport et la quantité des vaisseaux lymphatiques collatéraux adjacents à la zone congestionnée, ce qui facilite le drainage lymphatique des zones endommagées. Par conséquent, un drainage lymphatique manuel répété peut effectivement mener à des changements anatomiques qui améliorent le flot lymphatique et réduisent l'oedème du membre. Combiné à un vêtement de compression approprié, le drainage lymphatique manuel aide à maintenir la réduction de l'oedème du membre.

Exercises:
L'exercice est un mode de traitement généralement accepté. Toutefois, le type spécifique d'exercice recommandé peut varier énormément. La logique de l'utilisation des exercices se base sur le fait physiologique que le liquide lymphatique se déplace avec le déplacement du corps; en effet les contractions musculaires servent comme une pompe qui peut faciliter le flot lymphatique.
On pourrait observer l'apparition subite de lymphoedème avec une surutilisation ou une utilisation forcée du membre. Chaque femme devrait trouver le degré de tolérance propre de son membre aux exercices sans arriver à l'effet inverse d'augmentation de l'oedème. Un programme contrôlé d'exercices devrait être institué. Les activités prescrites peuvent varier de simples exercices de flexibilité à de légers exercices de renforcissement en utilisant des poids. On augmente progressivement l'intensité des exercices selon le degré de tolérance. Si on observe, à n'importe quel moment, des effets néfastes (comme de la douleur ou une augmentation de l'oedème), on devrait alors diminuer l'intensité de ces exercices.
Un programme d'exercises aérobiques (qui pourrait inclure la marche ou le cyclisme) pourrait également être un traitement complémentaire bénéfique du lymphoedème. Une chute de la pression intrathoracique survient avec la respiration abdominale, ce qui occasionne une force de suction qui peut faciliter le flot lymphatique.

Vêtements de compression:
Une manche ou un bandage de compression sont très importants pour assurer un support externe de la peau et
peuvent constituer un moyen efficace pour réduire et contrôler l'oedème. Les forces de compression créés par les vêtements et les bandages poussent le liquide lymphatique à partir du tissu interstitiel vers les vaisseaux lymphatiques et aident à faire progresser le liquide plus proximalement. De plus, le port d'un vêtement de compression donne de la résistance aux muscles situés en-dessous, ce qui augment la pression du tissu interstitiel donc le flot lymphatique.
Il est très important durant le stade de traitement de maximiser la réduction de l'oedème et d'empêcher le retour du liquide entre les traitements. Le vêtement de compression doit être porté aussi longtemps que l'oedème persiste. Une manche ou un bandage de compression doivent être portés pendant les périodes d'activité intense ou lors d'un programme d'exercices.
Pour être efficace, le vêtement doit être bien ajusté et il doit être remplacé s'il devient usé.

Pompes de compression:
Les pompes vasopneumatiques sont utilisés depuis longtemps dans le traitement du lymphoedème. Il existe plusieurs modèles de pompes. Les protocoles d'utilisation de ces pompes varie également beaucoup, avec des temps de 20 min/d à 8 hr/d et des pressions de 30 à 120 mm Hg. Il n'existe pas de consensus dans la litterature quant aux pompes les plus efficaces, à quelle pression et pour quelle durée de temps. L'absence de directives et de suivi médical quant à l'utilisation adéquate des pompes a résulté en une frustation de plusieurs femmes quant au pauvre résultat obtenu après plusieurs heures d'utilisation.
Au XIV Congès International de Lymphologie tenu à Washington D.C. en 1993, on s'est convenu que le pompage, pour être bénéfique, ne doit pas être utilisé tout seul mais plutôt en combinaison avec d'autres modalités de traitement. Spécifiquement, la partie du tronc adjacente au membre atteint doit être vidée par un drainage lymphatique manuel en association avec le pompage pour éviter l'oedème de la paroi thoracique.
L'utilisation de la pompe de compression doit être faite sous surveillance médicale stricte afin d'assurer un suivi adéquat quant à son efficacité.

Benzopyrones:(Coumarin, bioflavonoïdes et diosmin:
Récemment, le traitement pharmacologique du lymphoedème par l'utilisation des benzopyrones (coumarin) a reçu beaucoup d'attention. Le Coumarin réduit le lymphoedème en stimulant les macrophages du corps, ce qui favorise la décomposition des protéines du liquide lymphatique. La diminution de l'excès de protéines entraîne une diminution de la rétention du liquide, ce qui diminue l'oedème. Bien que l'action de ce médicament soit lente, il a été démontré qu'il diminue le lymphoedème ainsi que l'inflammation chronique qui l'accompagne sur une période de plus de 6 mois. Mais pour agir, il doit être utilisé en combinaison avec d'autres modalités de traitement. Ce médicament utilisé dans certains pays d'Europe semble donner des résultats satisfaisants. Son utilisation n'est pas approuvée aux Etats-Unis ni au Canada, à cause de sa toxicité hépatique qui est imprévisible. Il a même été retiré dernièrement de l'Australie.
Les effets secondaires: pendant le premier mois de traitement une légère nausée, de la diarrhée, de la somnolence ou des vertiges. Ces symptômes disparaissent par la suite. Quelques patientes (3 sur 1,000) ont eu une toxicité hépatique (3-8 mois après la prise du coumarin) qui est réversible après l'arrêt du traitement. Il y a eu 4 cas de décès dont 1 probablement et 3 possiblement en relation avec la prise de ce médicament. Le risque de décès est évalué à 3 pour 10,000. Des tests hépatiques mensuels sont recommandés.
Des flavonoïdes ainsi qu'un autre benzo-pyrone, le diosmin, ont été utilisés avec succès mais les doses sont plus importantes qu'avec le coumarin.

Diurétiques (comme le lasix):
Ces médicaments sont généralement inutiles excepté pour les cas urgents, mais pourraient s'avérer utiles dans d'autres conditions. Ils enlèvent seulement l'eau tandis que le lymphoedème est dû à un dépôt de protéines dans les tissus ce qui retient l'eau. Les diurétiques concentrent les protéines dans les tissus et augmentent leurs effets nocifs.

Rayons laser infra-rouges:
Le laser infra-rouge appliqué sur la région touchée par la radiothérapie ou la chirurgie peut réduire les adhérences, favoriser la guérison et diminuer la douleur. Dans certains cas, on a observé un retour de la mobilité du membre ainsi qu'une réduction de l'oedème.

La chirurgie:
En général, peu d'interventions chirurgicales donnent des résultats satisfaisants à long terme. Certaines empirent même le lymphoedème. Le traitement multimode conventionnel doit être utilisé avant de recourir à la chirurgie.
La liposuctionposuction aggrave le  lymphoedème
car les quelques vaisseaux lymphatiques restants sont enlevés avec la graisse. Le lymphoedème peut même survenir suite à une opération estétique de liposuction! La liposuction a été utilisée avec succès en Suède, en utilisant de très petites canules et une technique très sophistiquée; mais des manches de compression doivent être portées continuellement après l'operation.

Le régime alimentaire pauvre en protéines:
La diminution de l'apport alimentaire de protéines ne diminue pas le lymphoedème. Au contraire, les protéines sont nécessaires dans la diète pour maintenir l'intégrité du tissu conjonctif et prevenir un plus gros oedème.Toutefois, on a intérêt à diminuer l'excès de graisse qui peut aggraver le lymphoedème et le rend plus difficile à traiter.

Conclusion sur le traitement:
Il est clair que la réussite du traitement du lymphoedème dépend de la combinaison de plusieurs modalités. Cette combinaison de traitement pourrait être différente d'une femme à l'autre. Il n'est plus permis de penser que le lymphoedème est la conséquence inévitable de la chirurgie du cancer du sein. Il s'agit d'une condition qui peut être traitable et qui doit être traitée, et cela par un suivi thérapeutique adapté à la condition de chaque personne et à sa réponse au traitement.
Les infirmières ainsi que les physiothérapeutes jouent un rôle majeur en aidant les femmes à utiliser adéquatement les équipements, et en discutant avec elles es problèmes physiques et psychosociaux.

Contrindications au traitement du lymphoedème:
1)- En présence d'une augmentation subite et marquée du gonflement, la patiente devrait cesser le traitement et consulter immédiatement son médecin afin d'éliminer la possibilité d'une récidive du cancer du sein. La croissance de la tumeur peut bloquer le flot lymphatique et augmenter le gonflement. Beaucoup de médecins spécialistes en lymphoedème sont contre la Thérapie Décongestive Complexe (TDC) dans les cas de récidive du cancer ou de métastases afin de ne pas favoriser lapropagation du cancer.
2)- En présence d'une lymphangite (infection), cesser immédiatement le traitement jusqu'à guérison.
Des patients qui ont une histoire de maladie vasculaire disease et qui prennent des anticoagulants, doivent passer une échographie Doppler pour éliminer une thrombophlébite profonde avant d'entreprendre le traitement.
3)- Les patients qui souffrent de maladie comme une défaillance cardiaque doivent être suivis de près, car ce traitement surcharge le coeur de liquide.
4. S'il existe une douleur, cesser tout traitement jusqu'à la disparition de la douleur.

PRÉVENTION DU LYMPHOEDÈME:

Cette prévention s'adresse aux patientes qui ont développé le lymphoedème ou sont à risque de le développer:
1)- ne pas ignorer toute augmentation légère de gonflement du bras, de la main, des doigts ou de la poitrine. Consulter immédiatement le médecin.
2)- ne jamais permettre une injection ou une prise de sang du bras affecté. Porter un bracelet LYMPHEDEMA ALERT.
3)-vérifier sa pression artérielle sur le bras non affecté.
4)-maintenir une bonne hygiène du bras qui est à risque. Utiliser une lotion après bain (Eucerin, Lymphoderm, Curel,..). Séchez bien le bras et les doigts.
5)-éviter les mouvements brusques et répétitifs avec le bras atteint (frotter, pousser, tirer).
6)-éviter de lever un poids lourd avec le bras atteint. Ne jamais porter de sac à main avec bandoulière autour de l'épaule du côté atteint.
7)-ne pas porter de bijoux serrés ou des bandes élastiques autour du bras ou des doigts atteints.
8)-éviter les températures extrêmes au bain ou au lavage de la vaisselle. Protégez le bras du soleil en tout temps.
9)-éviter d'éviter tout sorte de traumatisme (coupure, égratignure, brûlure, blessure de sport, piqure d'insecte, coup de griffe de chat).
10)-portez des gants en faisant le ménage, le jardinage ou tout travail qui peut résulter en une blessure même minime.
11)-en manicurant vos doigts, éviter de couper les cuticules. (informezr votre manicuriste).
12)-l'exercise est important, mais consulter votre thérapiste. Ne pas fatiguer le bras à risque: si ca fait mal, étendez-vous et surélevez-le.Les exercises recommendés: marche, natation, aérobique légère, cyclisme et ballet ou yoga adaptés (ne pas lever plus de 15 livres).
13)-En voyage par avion, vous devez porter une manche de compression bien ajustée. Des bandages additionnels peuvent être requis pour un long voyage. Augmentez la prise de liquide.
14)- les patientes avec de gros seins doivent porter des prothèse mammaires légères (les prothèse lourdes mettent beaucoup de presion sur les ganglions lymphatiques du cou). Portez une brassière bien ajustée: pas très serrée, idéalement sans armature métallique.
15)-Utiliser un razoir electrique pour enlever les poils de l'aisselle. Garder le razoir propre en remplacant les têtes au besoin.
16)-les patientes doivent porter une manche de compression bien ajustée durant toute la journée. Au moins chaque 4-6 mois, voyez votre physiothérapeute pour un suivi. Si la manche est trop ample, cela veut dire que soit que le gonglement a diminué ou que la manche est usée.
17)-Attention: Si vous remarquez une éruption cutanée, une démangeaison, une rougeur, de la douleur, une augmentation de la température ou de la fièvre, consultez votre médecin immédiatement. Une lymphangite (ou infection) dans le bras affecté pourrait être le début ou la détérioration du lymphoedème.
18)-Maintenez votre poids idéal par une diète bien balancée, pauvre en sodium et riche en fibres. Evitez la prise d'alcool et la cigarette. Le lymphoedème est un oedème à haute teneur en protéine, mais diminuer l'apport alimentaire de protéines ne diminue pas la composante protéique du liquide lymphatique; mais cela pourrait plutôt affaiblir le tissu conjonctif et détériorer la condition. La diète doit contenir des protéines facilement digestibles (poulet, poisson, tofu).
N.B.- ces 18 recommandations de prévention sont tirées du :National Lymphedema Network. Pour plus de renseignements en anglais contactez le NLN: 1-800-541-3259.
A noter que la technique de la biopsie du ganglion lymphatique sentinelle pourrait prévenir l'installation du lymphoedème
(voir le chapitre de la biopsie du ganglion lymphatique sentinelle).

CHANGEMENTS PHYSIQUES ET PSYCHOSOCIAUX:

Pour de nombreuses femmes, le lymphoedème est un souvenir perpétuel de la bataille qu'elles ont mené contre le cancer du sein. Cela pourrait empêcher l'adaptation à leur maladie, rendant celle-ci plus longue et plus difficile à supporter. Le chercheur Tobin a trouvé que les femmes qui ont eu le lymphoedème suite à la chirurgie du cancer du sein ont souvent montré un manque d'intérêt à la famille, aux activités sociales et aux buts professionnels. Par contre, il a trouvé que celles qui n'ont pas eu de lymphoedème suite à cette chirurgie montraient une meilleure adaptation à leur maladie et à mener une vie plus normale. Une sous-estimation de soi et de son propre corps sont aussi des problèmes reliés au lymphoedème. Une négligence de son aspect physique externe et une diminution de l'appétit sexuel peuvent également survenir. Les femmes avec un lyphoedème se plaignent souvent de la difficulté de s'habiller et de trouver des vêtements qui leur sied et qui cache leur condition afin d'éviter les questions et les explications répétées.L'apparition de cette condition, souvent subite et sans avertissement, associée à l'incapacité d'arrêter le gonflement du bras, provoque un sentiment d'impuissance et de perte de contrôle, ce qui mène souvent à la peur et au sentiment de culpabilité. Cela peut s'exacerber par de la frustration, face à l'apathie perçue du corps médical et de la difficulté de trouver de l'information sur cette condition et son traitement.
Souvent ce n'est pas tant l'apathie du corps médical que son manque de connaissances qui laisse beaucoup de femmes sans traitement. Parfois, l'oedème du bras est sous-estimé ou n'est pas diagnostiqué. Et s'il l'est, le lymphoedème est parfois considéré comme une conséquence fâcheuse et intraitable de la chirurgie du cancer du sein. Cette conception erronnée est dûe au fait que pendant plusieurs années, la méconnaissance de l'anatomie et de la physiologie du système lymphatique a conduit à l'échec des traitements.

CENTRES DE TRAITEMENT DU LYMPHOEDÈME:

Au Canada, les départements de physiothérapie de la plupart des hôpitaux offrent des programmes de traitement du lymphoedème. Au Québec, il n'existe pas actuellement de programme spécifique pour le traitement du lymphoedème. Les personnes souffrant de cette affection du système lymphatique sont prises en charge par le programme général d'assurance-maladie ou par des programmes de suivi des cas de cancer du sein. Malheureusement, le régime d'assurance-maladie du Québec ne couvre pas les frais d'achat des vêtements compressifs ni des pompes de compression séquentielles.

Il existe un institut fondé par le danois Dr Emil Vodder, la Dr.Vodder School qui donne des cours aux physiothérapeutes sur la méthode de Drainage Lymphatique Manuel (Manual Lymph Drainage) et sur celle de Thérapie Décongestive Combinée (Combined Decongestive Therapy). La liste des personnes qui ont suivi ces cours dans le monde (incluant le Canada et les Etats-Unis) est sur cette page.


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